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22岁女孩突发罕见病昏迷全身“大换血”救回一命

人民资讯 | 2022-11-02 15:43:11


(资料图)

本文转自:人民日报客户端

22岁女孩头晕乏力,以为只是普通的感冒,没想到病情进展迅速,一度昏迷,多器官衰竭,生命垂危。武汉市中心医院重症医学科、血液科多科协作,及早识别出她患上了一种罕见、凶险的疾病——血栓性血小板减少性紫癜,经过紧急血浆置换及监护治疗后,患者终于转危为安。

家住黄陂的小林(化姓)今年22岁,2019年查出患有糖尿病,但一直没有规律服药,饮食上也特别不注意,因为家里开着小卖部,经常饿了就吃零食。一周前,小林出现头晕、全身乏力、食欲不佳、恶心等症状,一开始以为只是普通的感冒,休息一下就好了,可症状不仅没有缓解,反而加重了,当地医院建议她立即转往武汉的大医院救治,随后家人赶紧将她送往武汉市中心医院。抵达医院时,小林已经出现神志模糊,胡言乱语,颈部僵直,病情危重,需要迅速转入重症医学科治疗。

刚转入重症医学科时,小林的血压难以维持,低氧血症,严重代谢性酸中毒。重症医学科主任喻莉立即组织医护团队展开抢救,给予气管插管呼吸机辅助通气及血液动力学监测,完善颅脑CT等检查后,排除了其他神经系统疾病可能。经过紧急处理,虽然患者的血压、呼吸逐渐稳定,但血小板仍持续性下降、酱油色血尿、肾功能不全、高热不退,快速出现多器官功能衰竭表现。重症医学科紧急联系血液科主任王红祥会诊。结合患者血小板减少、肾脏损害、发热等症状,专家们讨论后,初步考虑为血栓性血小板减少性紫癜。该疾病较为少见,但十分凶险,如果不及时治疗,死亡率极高。

抢救刻不容缓。为了挽救患者生命,与家属充分沟通后,重症医学科医护人员立即启动血浆置换治疗方案。这如同给全身换血,将体内有致病因子的血液进行置换。在血浆置换的过程中,医护人员严密地观察患者的生命体征、滤器情况、机器的各项参数的变化,24小时监测患者病情变化,随时调整治疗方案。

经过前后两次血浆置换及综合治疗,累计置换了5000毫升的血浆才将情况稳住,相当于把全身的血液换了一遍。在医护人员的精心治疗和悉心护理下,小林的意识逐渐恢复,顺利撤机拔管,各项指标也在逐渐好转。

“病人刚来的时候非常危险,肾脏、呼吸、心脏等都有衰竭的症状,并且出现昏迷,糖尿病酮症酸中毒,血小板进行性下降。” 重症医学科主任喻莉介绍,治疗的难点在于快速准确的诊断,好在当时诊断很及时,马上做了血浆置换治疗,否则后果不堪设想。

该院重症医学科主任喻莉介绍,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重的血栓性微血管病,是少见的临床急危重症,病情进展迅速,死亡率极高。发病原因并不明确,考虑与感染、免疫异常等有关。该病临床表现多样,主要临床特征即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、精神神经症状、发热以及肾脏损害,称之为“五联征”。但在临床上典型的五联征全部出现的患者相对少见,以前三大特征为主的“三联征”多见。

专家提醒,该疾病较为少见,病情凶险,如果不及时诊断及治疗,死亡率高达90%。因此,早期识别极为重要。一旦怀疑为该病时,需尽快进行血浆置换。血浆置换后病人的死亡率可以降低到10-20%,是抢救该疾病患者的首选治疗。(刘姗姗)

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