本文转自：华商网
近日, 西北妇女儿童医院神经外科团队，成功为一例出生仅17天的新生儿实施了颅内巨大血管瘤开颅瘤体切除术。
据文献查阅, 这为世界首例报道。该患儿是世界上目前年龄最小的Sturge-Weber综合征颅内巨大血管瘤手术患者。患儿经过悉心照料下恢复良好，顺利出院，术后随访，患儿目前正常。
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两个月前，孕30+4周母亲在当地医院进行常规B超检查发现问题，遂辗转求医，均被告知胎儿颅内出血，最后在西北妇女儿童医院诊断为颅内深部血管瘤。年轻的父母抱着一丝希望找到西北妇女儿童医院神经外科房博主任。房主任经过研判，告诉家长，胎儿双侧大脑半球间有一巨大血管瘤，一旦破裂，会造成胎儿颅内出血，对孩子和母亲均极为危险。建议密切观察母亲状况，待孩子出生后尽快手术治疗。
孩子在当地医院出生，心急如焚的家人带着出生6天的孩子来到西北妇女儿童医院。检查确定孩子颅内深部有血管瘤，2.4x1.8cm，这对新生儿可谓巨大。随着孩子每天长大，右侧头皮静脉也逐日粗大曲张，右半边头面部暗红色斑片越来越重，右眼圈发青，右侧口腔黏膜青紫。
房博主任说，孩子得的是罕见的Sturge-Weber综合征，又称脑-面血管瘤病。颅内的血管瘤与头面部静脉曲张及皮肤色素沉着有密切关系。血管瘤随时有破裂的可能，一旦突然破裂，脑内大出血，孩子几乎难有存活的可能，所以必须尽早实施手术。
经过周密细致的术前准备，神经外科团队为出生17天、体重仅有4kg的新生儿实施了开颅颅内深部巨大血管瘤切除手术。经过12小时精准操作，手术顺利，完全切除了颅内巨大的静脉瘤。术后孩子在新生儿重症监护内医护人员全力精心照料下，度过了呼吸费力、肺部感染等一系列难关，终于康复出院了。出院时孩子头面部静脉曲张和暗红色斑片明显改善。
Sturge-Weber综合征是一种累及颜面部皮肤、中枢神经系统及眼部的神经皮肤综合征，以颜面部三叉神经区分布的毛细血管畸形、癫痫、对侧偏瘫、智力减退及伴发青光眼等为主要临床表现。患者多为散发病例，部分呈家族性发病特点。患病率为存活婴儿的1/50 000至1/20 000。
房博主任提示，科学备孕可以避免很多先天性疾病的发生，规范的孕期检查可以及时发现胎儿的异常病变。早发现早治疗，往往可以获得良好的治疗效果。
华商报记者 李琳
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